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4月龄婴儿先天胆道闭锁并肝衰竭 山东第一医科大学附属省立医院多学科联合让患儿重获新生

供稿:小儿重症医学科
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  近期,山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)进行了2023年度技术创新奖和重大抢救奖评选。为让社会大众更深入、更精准地认识医院优秀科室,展现医院近年来疑难复杂疾病救治能力和医疗技术水平的进步,让患者及家属享受到更加优质、高效、快捷的诊疗服务,医院将陆续推送相关获奖案例。

  近期,山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)小儿重症医学科(PICU)靳有鹏主任团队与器官移植肝胆外二科刘军主任团队以及麻醉手术科等联合,成功救治一例先天性胆道闭锁并肝衰竭的患儿。

  患者为4月龄婴儿,因发现皮肤黄染、腹胀、昏迷来我院就诊,入院时Glasgow昏迷评分5分,血清总胆红素高达360μmol/L,其中直接胆红素高达242μmol/L,纤维蛋白原水平仅1.01g/L,INR 长达2.41,动脉血氧分压仅有40mmHg,血乳酸高达4.3mmol/L,腹腔大量积液,提示存在呼吸、肝脏、凝血、神经等多脏器功能衰竭。PICU靳有鹏主任团队对其进行了气管插管呼吸机辅助通气、腹腔穿刺引流、血液净化及人工肝替代、抗感染、保肝等综合抢救治疗,第1天腹腔引流量高达2000多毫升。抢救的同时完善辅助检查,肝脏超声确诊该患儿原发病为先天性胆道闭锁,现已合并胆汁淤积性肝硬化。

  先天性胆道闭锁的手术治疗方法有两种,一种是相对保守的葛西手术,另一种就是肝移植手术。接受葛西手术的患儿中,最终约2/3的患儿仍然要进行肝移植手术。最终,孩子父母商量后,决定为孩子行亲属供肝活体肝移植手术。非常幸运,母亲和孩子配型成功,而且经过详细检查,母亲身体各项指标均正常、符合手术要求。经过医院和省卫健委器官移植伦理委员会的严格审查,批准手术进行。

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患儿入院时严重腹胀伴皮肤黄染

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入院后行腹腔穿刺引流

  医院领导高度重视该手术,在相关职能部门积极协调下,各相关科室专家进行了充分的术前讨论,制定了完备的手术方案。在麻醉手术科、输血科等全力配合下,刘军教授带领肝移植团队开始了这项挑战性极大的手术,术中切下母亲肝脏左叶,切除患儿的病肝,再将母亲的这小部分肝脏与孩子肝脏上纤细的动脉、静脉和胆管吻合,孩子仅4个月,吻合其肝脏动静脉和胆管的难度之大可想而知。经过8小时的高强度手术,母亲的肝脏终于顺利移植到孩子体内,母子活体肝移植手术成功啦!

  术后母亲恢复顺利,很快出院。但对于孩子来讲,手术成功只是完成了万里长征第一步,术后还要面临出血、血栓形成、感染、排斥反应、心肺功能不全等诸多问题,术后管理难度大、风险高。患儿术后继续入住小儿重症医学科,不幸的是,患儿术后出现了严重的肝功能不全、肺部多重耐药菌感染、呼吸衰竭、心力衰竭。针对其肺部感染,很多治疗药物是在肝脏代谢的,孩子的肝功能又存在严重异常,治疗上矛盾重重,异常艰难。

  小儿重症医学科靳有鹏主任团队日夜守护在患儿身旁,凭借精湛的医术和不抛弃不放弃的信念,根据病情及时调整治疗方案,发现耐药菌,换用针对耐药菌的药物;肝功能不行,就把静脉用的抗感染药换成雾化给药;肺部痰液多,及时吸痰、更换湿化管……经过长达58天的日夜守护、竭力救治,最终,成功将孩子从死亡线上拉了回来,孩子的肝功能恢复,肺炎痊愈!团队再一次创造了新的生命奇迹!此例低龄儿童肝移植的救治充分体现了我院在疑难危急重症救治方面的雄厚实力和技术积累,处于省内领先、国内先进水平。

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出院前

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  省立医院小儿重症医学科作为山东省首批危重儿童救治中心,目前是中国医师协会儿童重症医师分会的常委单位,山东省医学会儿科分会急救学组组长单位,山东省医师协会和山东省妇幼保健协会儿童重症医师分会的主委单位。负责收治全省儿科各专业急危重症患儿的重任,在省内率先开展儿童体外膜肺(ECMO)、床旁连续血液净化技术、人工肝等技术,儿童严重脓毒症、脓毒症休克、多脏器功能衰竭、重症脑炎、暴发性心肌炎、肝衰竭、各种中毒、心跳呼吸骤停、严重复合外伤、颅脑手术、肝移植手术后监护等多种急危重症的诊疗水平位居省内领先、国内先进水平。

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